20 мая в рамках очередного семинара Харти Стрит Клиник состоялось обсуждение новых методов лечения в педиатрической гематологии. Основными темами семинара были железодефицитные анемии у детей, наследственные анемии и талассемии.
Железодефицитная анемия у детей характеризуется низким MCV (средний объем эритроцитов) и MCH (среднее содержание гемоглобина в эритроците), повышением RDW (ширина распределения эритроцитов по объему), лейкопенией, повышением или снижением тромбоцитов, снижением сывороточного железа, увеличением трансферрина, уменьшением насыщения трансферрина, снижением ферритина. Клинические проявления железодефицитной анемии у детей включают плохой аппетит, задержку роста и развития, стоматиты. Причинами развития анемии, как правило, являются диета, непереносимость коровьего молока, чая, мальабсорбция, целиакия и СРК. Лечение включает назначение препаратов железа (5 млгр/кг), в/в введение железа очень редко, и трансплантация костного мозга производится редко.
Талассемия — это заболевание, наследуемое по рецессивному типу, в основе которого лежит нарушение синтеза полипептидных цепей, входящих в структуру гемоглобина, что, в свою очередь, приводит к развитию гипохромной анемии. Талассемии характеризуются содержанием эритроцитов > 5x 1012, MCV в районе 60-70, MCH снижен, сывороточное железо в норме или повышено, трансферрин в норме или повышен, зачастую отмечается повышение ферритина. Талассемии подразделяются на следующие типы:
— Большая таласcемия. Наиболее тяжелая форма, проявляется при рождении, характеризуется задержкой развития и анемией в первые месяцы жизни. При этом мутации в гене предотвращают любое образование бета-цепей глобина. Если переливания крови проводятся в недостаточном объеме, талассемия проявляется характерной деформации костей, гепатоспленомегалией, симптомами гиперметаболизма, постоянными инфекционными заболеваниями, а также избыточным содержанием железа в организме. При адекватном переливании крови, ребенок нормально растет и развивается до 20 лет, однако по достижении 20-летнего возраста зачастую отмечается перегрузка организма железом.
— Средняя талассемия. Данная форма заболевания возникает, если мутации в гене позволяют некоторое образование цепей. Средние талассемии вариабельны и только в тяжелых случаях наблюдается задержка физического развития, спленомегалия и деформация костей. В легкий случаях — анемия и периодические инфекции.
— Малая талассемия. В данном случае ребенок является носителем мутационного гена, но нормальные гены продуцируют нормальное количество бета-цепей. Протекает бессимптомно и не требует лечения, однако характеризуется низким MCV и MCH, повышением гемоглобина A2, также становится важным при планировании беременности.
Для снижения содержания избыточного железа при талассемии, которое в крайних случаях может достигать смертельного уровня, используется хелакторная терапия. Основные препараты: дезферриоксамин, деферипроне, деферазирокс. Лечение и диагностику талассемии можно пройти на базе Харли Стрит Клиник, обратившись к нашим специалистам. Стоимость лечения определяется индивидуально в зависимости от состояния.